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脑破坏性病变

[日期:2015-01-04] 来源:  作者: [字体: ]
    早产未成熟儿脑对损伤的反应与足月成熟儿有所不同。26周前胎儿脑星形胶质细胞反应有限,因此,脑损伤后坏死组织可以完全吸收,即所谓液化性坏死,结果出现光滑壁的、充满液体的囊泡。相反,足月成熟儿的脑是以显著的星形胶质细胞增生来对损伤起反应,结果形成主要由原发反应性星形胶质细胞组成的、含有间隔及不规则壁的囊腔。
    星形细胞对损伤的反应能力开始于受孕后6个月末及7个月初,并进行性增加,因此,胎生期间脑损伤后所残留的病变,从单纯的囊泡,进而到伴有星形胶质细胞间隔的囊泡,再到单纯的胶质细胞增生而不伴有囊性成分等不同程度的表现。
    1.脑穿通畸形
    病理学家用以表示带有光滑壁及周围很弱神经胶质细胞反应的囊腔。这样的囊腔是在受孕26周前脑局限性破坏所引起,常常以发育不良的灰质为界线,并伴有不正常的表层皮质,通常为多微小脑回。就这个意义所使用的脑穿通畸形与裂脑畸形是同义词,是一种在大脑半球完全形成前,部分生发基质及其周围脑组织破坏所引起的异常。另一些学者则是指发生在受孕后6个月末的病变,称之为脑破坏性穿通畸形,以与脑发育不全性穿通畸形(裂脑畸形)及脑软化相区别。影像学上,脑破坏性穿通畸形为一光滑壁的囊腔,在所有层面上与脑脊液成等密度。该囊腔中没有内部结构,周围的脑组织为正常信号密度,这些表现不易与继发于脑室周围白质完全液化和吸收所致的过真空性侧脑室增大相区别。
    2.积水性无脑畸形
    这是一种大部分脑外层(包括皮层及半球白质)受损伤,液化、吸收的疾病,认为是几乎整个脑都成为穿通畸形。脑半球大部分被含有脑脊液的薄层壁囊所替代,囊膜外层为软脑膜结缔组织,而内层为残余的皮质及白质。尽管某些人为积水性无脑畸形是一种先天性异常,但最可能是半球组织遭到严重破坏性过程的残余物。损伤的原因不完全清楚,可因人而异。小的病变已经通过阻断宫内双侧颈动脉而制作出实验动物模型。虽然已经证明,弓形虫症及巨细胞病毒感染存在于同一积水性无脑畸形病例,但不完全清楚的是,感染是否是该患者的病因。对发育中脑的任何大量而广泛性损伤,大脑以液化坏死起反应,都可以引起积水性无脑畸形。此外,有些病例可能是发生上的问题,因为,某些严重双侧性(发育不全性)裂脑症与积水性无脑畸形相类似。事实上这两种疾病代表了两种持续发展的脑损伤的不同结果。由于几乎完全缺乏皮层组织,患儿从极早期开始出现发育延迟、肌张力异常及痉挛等。积水性无脑畸形的影像学研究表明,大脑半球几乎完全被脑脊液所取代,丘脑常常被保留,额叶及颞叶的下内面也可能被保留。脑干常常萎缩,小脑几乎总是正常。有时难以鉴别积水性无脑畸形与严重的脑积水。这一区别相当重要,因为某些脑积水小儿,甚至在疾病相当严重时,对脑脊液引流有良好反应,并在早期进行分流手术可以得到正常的认知和运动发育。而在患有积水性无脑畸形的小儿在分流手术后智力不能改善。影像学诊断脑积水是通过判定扩张的脑室周围白质及皮质薄环而做出的。这一环状组织在CT上不易确认,因为被上层颅骨形成的人工伪影所干扰和覆盖。MR不属于发射强烈射线的检查,因此易于发现这种薄的皮质环。实际上,这一区分可能价值不大,因为脑脊液引流要根据婴儿头是否有不正常增大体征来决定。尽管脑脊液引流不能在积水性无脑儿改善智力发育,但能预防头的进一步增大。在没有头异常的、进行性增大时,脑脊液的引流不是指征。
    3.脑软化
    与脑穿通畸形及积水性无脑畸形相比,脑软化病理特征为星形细胞增生,常常在受损害的脑区有神经胶质增生间隔。MR显示反应性星形细胞增生及组织损伤,表现为长T1及长T2弛豫像。对比度很差的CT影像限制了脑软化与脑穿通畸形的鉴别。超声检查是发现神经胶质间隔的最敏感方式,但很少用于评价。多囊性脑软化是妊娠晚期、出生时及出生后脑广泛性损伤的结果。坏死区形成大小不等的多发性囊腔,并伴有神经胶质间隔。病变的部位随着损伤的性质不同而不同。由血栓性或栓塞性梗塞引起者,则受累区将在脑的大动脉分支的分布区。由轻、中度低血压引起的损伤,往往定位于皮质及周边白质,主要在血管间的境界带(分水岭区),严重时只是最接近脑室周围的白质很稀少。显著低血压则引起基底神经核及不同数量的皮质损伤,其精确分布由于受孕后月龄而有所不同。损伤为感染的后果时,脑软化部位非特异反应了感染损伤脑的部位。尽管MR所见可以定位损伤,但没有病因特征性。在足月儿损伤后2~5天,超声检查将显示回波信号增强,而在损伤后7~30天发生囊性变。囊性化时间的不同可能与损伤的严重程度有关。CT一开始表现为脑受累部位广泛性低而稀疏的密度,最后进展为一种含有大小不同囊腔的低密度病变,常常可以看到间隔,甚至出现钙化。MR上,受累部位出现长T1及长T2弛豫的病变限定区,常常为异质性,是不同大小的神经胶质间隔与病变中的脑脊液混杂在一起的结果。在T2加权第一回波序列像上,异质性是最常见的表现,其中神经胶质条纹密度很高,而脑脊液空间与脑室的脑脊液相似。MR及超声显像在证明间隔存在方面要好于CT。

——摘自《脑性瘫痪病学》
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